Hội chứng steven johnson và lyell: Báo động tự ý dùng thuốc!!

Nguyên nhân gây Hội chứng Stevens Johnson

Do một số loại thuốc : lamotrigine, carbamazepine, allopurinol, kháng sinh sulfonamide và nevirapine.

Nhiễm trùng : Mycoplasma pneumoniae và cytomegalovirus hoặc nguyên nhân có thể vẫn chưa được biết.

Các yếu tố nguy cơ: bao gồm HIV / AIDS và lupus ban đỏ hệ thống

Điều trị thường diễn ra tại bệnh viện như trong một đơn vị bỏng hoặc đơn vị chăm sóc đặc biệt. Những nỗ lực có thể bao gồm ngăn chặn nguyên nhân, thuốc giảm đau, thuốc kháng histamin, thuốc kháng sinh, globulin miễn dịch tĩnh mạch, hoặc corticosteroid.

Hội chứng Stevens Johnson khởi phát điển hình ở độ tuổi dưới 30. Xảy ra ở cả nam và nữ. Da thường tái sinh từ hai đến ba tuần; tuy nhiên, việc phục hồi hoàn toàn có thể mất vài tháng.

»Nhìn chung, nguy cơ tử vong với Hội chứng Stven johson là 5 đến 10%.

ảnh hưởng Hội chứng Stevens Johnson với mắt 

Hội chứng Stevens Johnson và hoại tử biểu bì độc hại ( lyell) là những bệnh tương tự như đặc trưng của sự chết tế bào trong da dẫn đến sự phun trào vesicobullous khuếch tán. Các tiêu chí khác biệt đối với Hội chứng Stevens Johnson và là mức độ tách da; Hội chứng Stevens Johnson được xác định là <10% tổng diện tích bề mặt cơ thể. Sự tham gia của mucosal là phổ biến, xảy ra trong lên đến 90% bệnh nhân, và Hội chứng Stevens Johnson liên quan đến bề mặt mắt ở khoảng 80% bệnh nhân.

Hội chứng Stevens Johnson là một dạng phản ứng da nghiêm trọng. Cùng với hoại tử biểu bì độc hại và Stevens Johnson / hoại tử biểu bì độc , nó tạo thành một phổ bệnh, với Hội chứng Stevens Johnson kém nghiêm trọng hơn. Các triệu chứng sớm của Hội chứng Stevens Johnson bao gồm sốt và các triệu chứng giống cúm. Một vài ngày sau đó, da bắt đầu phồng rộp và bong tróc tạo thành những vùng nguyên liệu đau đớn. Màng nhầy, chẳng hạn như miệng, cũng thường tham gia.  Các biến chứng bao gồm mất nước, nhiễm trùng huyết, viêm phổi và suy đa cơ quan.

Kết quả ảnh hưởng của Hội chứng Stevens Johnson

Kết quả của bệnh nhân hội chứng Stevens Johnson  phụ thuộc vào mức độ và mức độ nghiêm trọng của sự tham gia của da. Đối với những người bị phun trào nhẹ, các tổn thương thường lành trong 12-16 tuần. Sẹo nhẹ có thể xảy ra, nhưng thường không mất chức năng trừ khi mắt và các màng nhầy khác có liên quan. Khi vùng da dính liền hơn 20%, tỷ lệ tử vong 1-27% đã được báo cáo. Sự hiện diện của nhiễm khuẩn đồng thời có thể làm tăng tỷ lệ tử vong. Các yếu tố ảnh hưởng bất lợi đến kết quả bao gồm tuổi cao, giảm bạch cầu, sự hiện diện của bệnh ác tính, rối loạn chức năng thận, tăng đường huyết và hơn 10% sự tham gia của BSA. Những người sống sót của hội chứng Stevens Johnson có thể phát triển mí mắt ngược, sicca như hội chứng, mất thị lực, và neovascularization giác mạc.

Hội chứng Lyell

Các nhà khoa học đã ghi nhận các loại thuốc chính thường gây ra hội chứng Lyell là thuốc chống viêm không steroides (NSAIDS); thuốc sulfamide như sulfamethoxazol-trimethoprim, sulfadiazine…; thuốc chống co giật.

Hội chứng Lyell là bệnh nhiễm độc hoại tử thượng bì nghiêm trọng (tên tiếng anh là:toxic epidermal necrolysis)

Triệu chứng hội chứng Lyell cần biết

Nhiều mảng ban đỏ toàn thân thâm xuất hiện các bọng nước to làm bong hoại tử từng mảng lớn biểu bì như bị bỏng.

Tổn thương niêm mạc, môi viêm sưng to và nứt, loét miệng, viêm kết mạc.

Triệu chứng toàn thân: cũng rất nặng, có bội nhiễm, nhiễm độc gây rối loạn nước, điện giải; người bệnh ở trong tình trạng bán hôn mê. Tỉ lệ tử vong của hội chứng Lyell chiếm tỉ lệ khá cao; theo thống kê ghi nhận ở Mỹ khoảng 35%, ở nước ta khoảng hơn 50%.

 

ảnh hưởng nặng nề Hội chứng Lyell với da

Hội chứng Lyell là một hiện tượng nhiễm độc da ít khi xảy ra nhưng rất nặng. Khởi đầu thường đột ngột nhưng có thể có những triệu chứng báo hiệu như: sốt cao, mệt mỏi toàn thân, đau khớp, rát ở kết mạc, đau ở da trong một vài giờ cho đến một hoặc hai ngày sau thì phát ban dạng sởi chủ yếu xảy ra ở đầu chi, ở mặt. Thương tổn thường là những đám đỏ, đôi khi trên các đám đỏ có những mụn nước liên kết lại thành đỏ da lan tỏa với các mảng bong da rộng, có thể chiếm đến 50% diện tích của cơ thể hoặc rộng hơn nữa. Dấu hiệu Nikolsky phản ánh tình trạng biểu bì trợt ra do miết bằng ngón tay dương tính trên vùng da đỏ.

Hội chứng Lyell với tổn thương mắt, bộ phận sinh dục….

Những triệu chứng ở da còn kết hợp với các triệu chứng khác như tổn thương ở niêm mạc, chúng thường xuất hiện trước khi tổn thương da: viêm kết mạc, viêm giác mạc, trợt và loét miệng; viêm niêm mạc thực quản, thanh quản và phế quản; viêm niêm mạc sinh dục… Đồng thời xuất hiện triệu chứng bệnh lý toàn thân: sốt, rối loạn nước, điện giải. Ngoài ra, còn làm tổn thương nội tạng và các cơ quan khác như máu làm giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, thiếu máu; gây bệnh phổi tiên phát hoặc thứ phát, bệnh gan như: tiêu tế bào… Thời gian từ khi bắt đầu dùng thuốc cho đến khi xuất hiện hội chứng Lyell trung bình khoảng 2 tuần nhưng trên thực tế có thể gặp những trường hợp thay đổi từ vài giờ nếu dùng thuốc trở lại hoặc có khả năng xảy ra đến 45 ngày.

Tiến triển của hội chứng Lyell thường dẫn đến tử vong khoảng 25% các trường hợp và thường có liên quan đến biến chứng nhiễm khuẩn. Tiên lượng được căn cứ vào đặc điểm như: tuổi cao, diện tích thương tổn da rộng. Trong các trường hợp thuận lợi, các thương tổn da có thể lành trong khoảng 2 tuần nhưng có khả năng xuất hiện những di chứng ở mắt gây mù mắt, rối loạn sắc tố da thường gặp giảm sắc tố hơn là tăng sắc tố. Ở đây cần phân biệt hội chứng Lyell do nhiễm tụ cầu với thương tổn bỏng vảy da rộng nhưng nông hơn và tiên lượng không nặng như hội chứng Lyell do nhiễm độc dị ứng thuốc.

Cách chăm sóc những tổn thương Hội chứng Steven johson và Lyell(TEN)

• Niêm mạc mắt Niêm mạc mắt hay bị tổn thương trong Hội chứng Stevens Johnson /TEN, nếu không được phát hiện, điều trị kịp thời có thể để lại các biến chứng như khô, loét giác mạc, dính góc mắt, dính mi-cầu, mù lòa. Các bệnh nhân Hội chứng Stevens Johnson/TEN nên được khám và điều trị, theo dõi chuyên khoa mắt từ giai đoạn cấp của bệnh cho tới khi bệnh đã hồi phục.
•  Niêm mạc âm hộ, âm đạo

    + Cần thăm khám thường xuyên

    + Vệ sinh bằng các dung dịch sát trùng, băng gạc ẩm

    + Corticosteroid tại chỗ làm giảm viêm

• Niêm mạc miệng

    + Làm sạch bằng các dung dịch sát trùng như chlohexidine

    + Dùng gạc ẩm đắp môi, miệng

    + Sử dụng corticosteroid dạng dung dịch để súc miệng

    + Loại trừ nhiễm trùng do herpes, Candida với các trường hợp thương tổn niêm mạc miệng lâu lành